Авторы: Островерхова Анна

Давно обещала рассказать о ДЕТСКОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ с позиции доказательной медицины. Начнем потихоньку.

Церебральный паралич — это группа стабильных расстройств развития движения и поддержания позы, которые приводят к ограничению функциональной активности и двигательным нарушениям. Нарушения обусловлены непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка.

Двигательная патология часто сочетается с нарушением сенсорных систем (наиболее часто — зрения и слуха), когнитивными дисфункциями, нарушениями речи, симптоматической эпилепсией, вторичными ортопедическими проблемами и др.

По данным американских медиков, распространенность ДЦП в США — в среднем 3–4 ребенка на 1000 детей. Именно эта патология является самой распространенной причиной двигательной недееспособности. По данным Miller F. (2005 г), в мире распространённость ДЦП находится в диапазоне от 2 до 5 случаев на 1000 детей. В группе недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%, а у недоношенных с массой тела менее 1500 граммов распространенность ДЦП увеличивается до 5–15%, при массе тела менее 1000 граммов — 25–50%.

По МКБ 10 Детский церебральный паралич классифицируется:

G 80. 0 — Спастический церебральный паралич

G 80. 1 — Спастическая диплегия

G 80. 2 — Детская гемиплегия

G 80. 3 — Дискинетический церебральный паралич

G 80. 4 — Атаксический церебральный паралич

G 80. 8 — Другой вид детского церебрального паралича

G 80. 9 — Детский церебральный паралич неуточненный

Очень серьезно подходят американские коллеги к классификации заболевания и структуре диагноза.

Компоненты классификации церебрального паралича (структура диагноза):

  1. A. Тип нарушения движения (спастичность, атаксия, дистония, атетоз).

Б. Функциональные возможности движения:

  • нарушение глобальных моторных функций по системе классификации GMFCS;
  • нарушение функции рук по системе классификации мануальных навыков MACS;
  • нарушение коммуникативных функций по системе классификации CFCS;
  • определение мобильности пациента по системе классификации FMS.
  1. Сопутствующие нарушения (когнитивные нарушения, нарушения речи, нарушения зрения, нарушение слуха, эпилептические приступы, нарушение поведения, ортопедические проблемы и т. д.).
  2. Результаты анатомических и нейровизуализаций.
    А. Характер и степень двигательных расстройств различных анатомических областей (вовлеченность конечностей, ротоглотки, туловища).
    Б. Результаты МРТ, КТ, нейросонография. (рекомендовано проведение МРТ всем детям с ЦП).
  1. Причина нарушения (гипоксия/ишемия, травма, инфекции, метаболические нарушения, мальформации мозга и т. д. ) и время возникновения поражения.

Реабилитационный прогноз

Пожалуй, самый первый вопрос, который задают родители, узнав о диагнозе: «Каков прогноз? Будет ли ребенок ходить, сможет ли учиться в школе и т.д.?» Следующий вопрос: «Каким будет лечение? Как поставить ребенка на ноги, как научить говорить, как снять тонус и т. д.?»

В нашей стране получить честный ответ на эти вопросы очень трудно.

Родители достаточно сумбурно представляют, каких результатов им ждать от реабилитации, хватаются за каждую возможность показать ребенка «модному» доктору, получить второе (читай — сто пятое) мнение, ищут тех, кто обещает поставить ребенка на ноги, порой отдавая последние деньги на чудо-процедуры и волшебные таблетки.

Большинство родителей считают, что все зависит от упорства и интенсивности занятий: если активно заниматься, то ребенка можно «вытянуть» и он будет ходить. Но за идеей восстановления ребенка зачастую теряется сам ребенок. Все его детство проходит под знаменем реабилитации, и нередко времени на само детство не остается: бесконечные болезненные и абсолютно неэффективные инъекции ноотропов и витаминов, курсы бесполезного массажа, ЛФК через боль и слезы…

Очень часто усилия прикладываются совершенно не в том направлении: проводятся сложные и неэффективные мероприятия, а на простые, но жизненно необходимые вещи не хватает ни сил, ни времени, ни понимания, что эти действия — единственное, что действительно нужно ребенку.

Я вижу детей с тяжелым ДЦП (V уровня по GMFCS), которые всю жизнь «лечатся», получают курсы ноотропов и препаратов, улучшающих мозговое кровообращение, которым ежемесячно делают массаж. Спустя 10–14 лет у родителей ребенка с тетрапарезом, с сильнейшими контрактурами, со спастическими вывихами /подвывихами бедер, выраженным болевым синдромом, выраженным дефицитом массы тела уже только одна просьба: убрать тонус и контрактуры, чтоб ребенок не мучился от болевого синдрома, чтоб было чуть легче за ним ухаживать. Уже не ждут, что заговорит или хотя бы научится держать голову…

А как иначе?

Почему же таких «запущенных» детей (которых наши родители отчаянно «лечили» всю жизнь) нет в развитых странах? Что они делают не так, как мы?

Во-первых, родители получают развернутый диагноз с определением уровня моторных и коммуникативных функций ребенка.

Во-вторых, зная степень нарушения двигательных функций по шкале GMFCS, врачи определяют реабилитационный прогноз и потенциал ребенка и честно сообщают его родителям, не кормя несбыточные мечты и надежды родителей на полное восстановление ребенка.

В-третьих, выбирают адекватные цели реабилитации.

Ребенку из приведенного выше примера в развитой стране, вероятнее всего, установят баклофеновую помпу для уменьшения тонуса, возможно, пропишут оперативное лечение для уменьшения боли, родители будут использовать специальные приемы позиционирования для профилактики контрактур, ребенку подберут адекватное питание, он будет проходить профосмотры, включающие рентгенографию тазобедренных суставов. Семье будет оказана психологическая поддержка, родителей обучат альтернативным способам коммуникации с ребенком.

Да, у ребенка точно так же не будет возможности самостоятельно передвигаться и совершать целеноправленные действия (и родителям об этом сообщат очень рано, оказав психологическую помощь на высоком уровне), но он будет адекватного веса, без контрактур, вывихов и болевого синдрома, скорее всего, у него будут силы для невербальной коммуникации, а родителям будет значительно легче ухаживать за ним в подростковом возрасте.

Вот очередная иллюстрация того, что лучше горькая правда, чем сладкая ложь.

Ниже представлена шкала определения уровня моторики GMFCS. Для чего она нужна? Определив уровень моторики ребенка на сегодняшний день, можно предположить, какой прогноз на восстановление ждет ребенка к определенному возрасту при адекватной реабилитации, поскольку, как правило, уровень моторики по GMFCS не меняется в течение жизни.

ШКАЛА ГЛОБАЛЬНЫХ МОТОРНЫХ ФУНКЦИЙ (Gross Motor Function Classification System GMFCS, 2007)

I уровень — ребенок ходит без ограничений, но может иметь затруднения с более сложными двигательными навыками.

До 2 лет — начало самостоятельной ходьбы.

С 2 до 4 лет — самостоятельная ходьба без прыжков и бега.

С 4 до 6 лет — самостоятельная ходьба на большие расстояния и по неровной поверхности, подъем по лестнице, бег и прыжки.

С 6 до 12 лет — ходьба без использования вспомогательных приспособлений, подъем и спуск по лестнице, не держась за поручни.

С 12 до 18 лет — самостоятельная ходьба через препятствия, бег и прыжки (скорость и координация могут быть нарушены), участие в спортивных мероприятиях.

II уровень — ходит с ограничениями.

До 2 лет — дети ползают на животе и четвереньках, ходят вдоль опоры.

С 2 до 4 лет — ползают на четвереньках, ходят у опоры, со вспомогательными приспособлениями.

С 4 до 6 лет — самостоятельная ходьба на короткие расстояния, подъем по лестнице, держась за перила, не умеют бегать и прыгать.

С 6 до 12 лет — ходьба без использования вспомогательных приспособлений, подъем и спуск по лестнице, держась за поручни.

С 12 до 18 лет — самостоятельная ходьба на большие расстояния в привычной обстановке, на улице используют приспособления, бегают и прыгают плохо.

Различия между I и II уровнем: дети второго уровня имеют ограничения в ходьбе на длинные расстояния и балансировке, им требуются вспомогательные приспособления для освоения ходьбы. Поднимаясь или спускаясь по лестнице, они должны пользоваться перилами. Страдает качество движения: ребенок не умеет бегать и прыгать.

III уровень — ходит с применением вспомогательных приспособлений по ровной поверхности.

До 2 лет — переворачиваются и ползают на животе.

С 2 до 4 лет — ползают по-пластунски или на четвереньках (реципрокно), сидят без поддержки, но самостоятельно не садятся, ходят с ручными приспособлениями на короткие расстояния.

С 4 до 6 лет — могут встать со стула без опоры, но ходят только со вспомогательными приспособлениями.

С 6 до 12 лет — стоят самостоятельно; ходят, используя вспомогательные приспособления (ходунки, костыли, трость и т. д.).

С 12 до 18 лет — ходят только с приспособлениями, могут спускаться и опускаться по лестнице с перилами, на улице передвигаются только в коляске.

Разница между II и III уровнями. Дети II уровня не требуют вспомогательных средств для ходьбы после 4 лет. Детям III уровня требуются ручные устройства для перемещения в помещении и колесные средства для перемещения на улице.

IV уровень — дети могут самостоятельно сидеть, но передвигаются с использованием электроприводных вспомогательных устройств либо пассивно транспортируются.

До 2 лет — переворачиваются, но не удерживают позу сидя.

С 2 до 4 лет — сидят, если посадить, самостоятельно или в приспособлениях, ползают по-пластунски.

С 4 до 6 лет — могут сидеть самостоятельно, передвигаются с поддержкой и контролем взрослого.

С 6 до 12 лет — могут сидеть самостоятельно, но не стоят и не ходят без основательной поддержки.

С 12 до 18 лет — по комнате передвигаются перекатами или ползанием на животе, могут передвигаться в ходунках, поддерживающих тазовый пояс и туловище, способны управлять моторизированным инвалидным креслом.

Разница между III и IV уровнями. Дети III уровня сидят самостоятельно, передвигаются по полу самостоятельно, ходят с использованием вспомогательных средств. Дети IV уровня могут сидеть, но самостоятельное передвижение очень ограничено.

V уровень дети не могут передвигаться без посторонней помощи, самостоятельно контролировать движения и поддерживать позу против силы тяжести (не удерживают голову и положение туловища). Самостоятельное передвижение возможно только с использованием усовершенствованных кресел с электроприводом.

До 2 лет — нуждаются в помощи взрослого, чтобы перевернуться.

С 2 до 4 лет — невозможно передвигаться самостоятельно, некоторые дети могут передвигаться, используя электроприводное инвалидное кресло- коляску.

С 4 до 6 лет — не могут передвигаться самостоятельно, некоторые дети, правда, используют электроприводное инвалидное кресло-коляску.

С 6 до 12 лет — ребенок в большинстве позиций испытывает трудности при контроле за положением туловища и головы, поскольку гравитация препятствует удержанию позиции головы и туловища.

С 12 до 18 лет — ограничено удержание головы и туловища против градиента силы тяжести, а также контроль рук и ног. Вспомогательные технологии используются для улучшения удержания головы, сидения, стояния и передвижения, но ограничения полностью не компенсируются приспособлениями. Некоторые дети достигают самостоятельной мобильности с использованием высокотехнологичного электрического инвалидного кресла

Разница между IV и V уровнями. У детей с V уровнем значительно ограничен контроль положения головы и туловища. Таким детям и подросткам нужна обширная физическая помощь других людей и технологическая поддержка. Самостоятельное передвижение возможно, только если ребенок научится управлять моторизированным инвалидным креслом.

Каков прогноз?

Сейчас доступны очень наглядные и удобные в использование кривые роста моторного развития детей с ДЦП. Разработаны на основе данных, полученных из большой популяционной выборки детей с ДЦП в исследовании.

Отметки на вертикальной оси:

А — возможность поднимать и поддерживать свою голову в вертикальном положении.

В — возможность поддерживать положение сидя на полу без поддержки и помощи рук в течение 3 сек.

C — способность пройти вперед на 10 шагов без поддержки.

D — способность спускаться на 4 шага без поддержки.

(Подробности и ссылки на исследования ищите в оригинальном посте доктора Островерховой)

опубликовано 05/10/2018 17:11
обновлено 09/10/2018
Методы лечения, Нервные, психические и психологические болезни, Анализы и обследования, Неврология и психиатрия, Особенные дети и их семьи, Редкие болезни

Комментарии

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Скачивайте наши приложения